Apa Itu Vampire Syndrome atau Porphyria Cutanea Tarda?

Vampire Syndrome atau Porphyria Cutanea Tarda adalah jenis kelainan darah yang menyerang kulit. Apa tanda-tanda dan penyebabnya? Seberapa berbahaya?

Mengapa PCT juga disebut sebagai ‘Vampire Syndrome’?

Vampire Syndrome atau Porphyria Cutanea Tarda (PCT) terutama memengaruhi kulit di mana orang dengan kondisi ini mengembangkan fotosensitifitas, yang berarti sinar matahari akan memperburuk kondisinya karena seringkali menyebabkan timbulnya lepuhan-lepuhan yang menyakitkan pada permukaan kulit. PCT bisa menjangkiti wanita maupun pria, dari segala etnis, tidak terbatas pada wilayah atau negara tertentu. Dan umumnya baru kelihatan setelah seseorang melewati usia 30 tahun sehingga tidak umum diderita oleh anak-anak atau remaja. Diperkirakan 1 dari 10.000 hingga 25.000 orang mengidap Porphyria Cutanea Tarda.

Kenali gejala Vampire Syndrome

Umumnya, gejala-gejala PCT adalah:

• Lecet pada kulit yang terpapar sinar matahari, termasuk tangan, lengan, leher dan wajah.

• Sensitif terhadap paparan sinar matahari.

• Kulit yang menjadi tipis dan rapuh.

• Meningkatnya pertumbuhan rambut, biasanya di area wajah.

• Terjadi pengerasan kulit dan muncul jaringan parut pada kulit.

• Muncul kemerahan, bengkak, atau gatal pada kulit.

• Luka pada kulit menjadi lebih parah ketika penderitanya mengalami cedera.

• Setelah lepuhan-lepuhan terbentuk di kulit, kemungkinan kulit akan mengelupas. Jaringan parut juga sering muncul pada kulit setelah lepuh sembuh.

• Hiperpigmentasi yang berarti bercak-bercak pada kulit menjadi lebih gelap. Bercak hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.

• Warna air seni yang lebih gelap dari biasanya atau berwarna cokelat kemerahan.

• Kerusakan hati.

Photo by Jared Rice on Unsplash

Apa penyebab Vampire Syndrome?

Bisa disebabkan oleh berbagai hal tapi biasanya dikategorikan sebagai penyakit genetik. Beberapa penyebabnya adalah:

• Riwayat keluarga yang menderita Porphyria Cutanea Tarda

• Defisiensi bawaan enzim hati yang disebut uroporfirinogen dekarboksilase

• Riwayat keluarga dengan penyakit hati atau kanker hati.

• Kandungan zat besi hati di dalam tubuh yang melebihi batas normal.

Siapa saja yang berisiko terjangkit penyakit ini?

Penyebab umum seseorang mendapatkan PCT selain secara genetik adalah karena

• Konsumsi alkohol yang berlebihan

• Melakukan terapi estrogen

• Menggunakan kontrasepsi oral

• Terpapar oleh faktor-faktor lingkungan atau bahan-bahan kimia seperti agen oranye (herbisida dan defoliant yang banyak digunakan pada masa Perang Vietnam dari tahun 1961-1971).

• Terlalu banyak zat besi

• Merokok

• Penderita Hepatitis C

• Mengidap HIV

Poin-poin di atas menjelaskan penyebab seseorang dapat terjangkit ‘vampire disease’ meskipun nggak ada riwayat penyakit itu di dalam keluarganya.

Mendiagnosa Porphyria Cutanea Tarda

Dokter perlu melakukan pemeriksaan fisik, gejala, dan tahu riwayat kesehatan seseorang. Cara lain untuk bisa mengetahui apakah seseorang mengidap PCT adalah melalui tes darah, tes urin, tes feses,dan biopsi kulit. Dokter akan memeriksa kadar porifin dan enzim hati pasien. Tes genetik mungkin saja direkomendasikan untuk orang dengan riwayat keluarga yang memiliki kondisi ini.

Perawatan apa yang bisa dilakukan?

Perawatan berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala. Nah, perubahan gaya hidup seperti membatasi konsumsi alkohol dan berhenti merokok akan sangat membantu. Pilihan pengobatannya meliputi:

• Proses mengeluarkan darah (phlebotomy) yaitu pengambilan darah untuk mengurangi zat besi.

• Mengonsumsi klorokuin atau hidroksiklorokuin (obat antimalaria).

• Mengonsumsi obat pereda nyeri

• Terapi kelasi besi (terapi kelasi besi dilakukan guna mengurangi kelebihan zat besi dari tubuh dengan bantuan obat khusus).

• Mengobati penyakit yang menyebabkan Porphyria Kutanea Tarda seperti HVC atau HIV.

Catatan: phlebotomy adalah salah satu perawatan yang paling umum untuk Porphyria Cutanea Tarda.

Kabar baiknya adalah menurut American Porphyria Foundation, pengobatan PCT biasanya berhasil dan kecenderungan untuk membaiknya sangat positif.

Baca artikel kesehatan lainnya di sini:

Waspada Sindrom Muckle Wells Jika Alami Gejala-gejala Ini

Sindrom MRKH Penyebab Vagina Tumbuh Tidak Sempurna

Tentang Fibroid Rahim, Tumor Jinak yang Tumbuh di Rahim

 

Sumber artikel: 1 dan 2

Photo by CDC on Unsplash