Kisah Benjamin Button, Juga Ada di Kehidupan Nyata

Bagaimana jika seorang bayi terlahir dalam keadaan fisik yang sudah terlihat sudah menua? Iya, ini juga terjadi dalam kehidupan nyata, namanya sindrom Progeria.

Di antara mommies pasti sudah ada yang nonton film The Curious Case of Benjamin Button. Kisah Benjamin Button yang diperankan oleh Brad Pitt, ia terlahir dengan tampilan fisik seperti seorang laki-laki berusia 80-an. Fase kehidupan Benjamin terbalik, semakin besar maka dia akan semakin muda. Sementara itu, beberapa waktu lalu, saya menemukan artikel, yang menyebutkan ada bayi yang terlahir dengan kondisi fisik yang menua di Bangladesh, sama seperti dalam film Benjamin Button.

Image: www.progeria.be

Bayi kecil yang terlahir seperti Benjamin di Bangladesh tersebut, dikenal dalam dunia kesehatan dengan Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) atau sering disebut dengan Progeria saja, anak dengan sindrom ini akan tumbuh menua, berbanding terbalik dengan kisah film Benjamin Button. Menurut dr. Meta Hanindita, SpA, dari RSUD Dr. Soetomo Surabaya, sindrom ini merupakan kelainan bawaan yang mematikan, ditandai dengan penuaan dini pada anak-anak. Progeria disebabkan oleh mutasi gen LMNA, atau lamin A.  Kasusnya pun tergolong sangat langka, yaitu 1 : 4 – 8 juta kelahiran.

Saya juga sempat tanya ke dr. Meta, bagaimana dengan gejalanya. Apakah bisa ditemui ketika si ibu memerisakkan rutin ke dokter? Sayangnya, menurut dr. Meta dari UDG pun tidak dapat terdeteksi kelainan ini. Selain itu, “Karena pada saat lahir anak masih terlihat normal-normal saja (apalagi di dalam kandungan ya), tentunya dokter tidak akan mencurigai adanya kelainan,” papar dr. Meta lagi.

“Biasanya, saat bayi baru lahir sih terlihat normal-normal saja. Tapi dalam setahun pertama, mereka mulai menunjukkan penampakan fisik yang khas Progeria. Usia rata-rata seseorang terdiagnosis Progeria ini adalah 2,9 tahun,” terang dr. Meta.

Dari fisik, ada beberapa karakteristik Progeria:

- Alopecia (kerontokan rambut, termasuk kepala dan alis mata)

- Dahi yang menonjol, dan pembuluh darah di kepala menonjol terlihat jelas

- Mata menonjol

- Telinga menonjol dan tanpa lobus

- Dagu kecil

- Bibir tipis

- Kulit tipis dan “tight”

- Hidung tipis

- Pertumbuhan gigi yang lambat dan tidak normal

- Gagal tumbuh

- Short statute atau pendek

- Suara yang high-pitched

Satu hal yang harus siap diemban oleh anak dengan anak Progeria bertambah umur, mereka berpotensi terkena penyakit yang biasanya baru diderita orang berusia 50 tahun ke atas. seperti jantung, stroke, dislokasi pinggul, kelainan tulang, kekakuan sendiri dan masih banyal hal lainnya.

Sejauh ini pengobatan yang dilakukan hanya bersifat simtomatik dan suportif. Sebagai gambaran, jika anak diare berarti disebabkan oleh virus, terapi simtomatisnya jika panas akan diberikan obat panas. Dan terapi suportifnya akan diberikan nutrisi seimbang untuk penguat daya tahan tubuhnya.

Sementara itu, dari angka harapan hidup, anak dengan Progeria, rata-rata meninggal di usia 13 tahun, karena penyakit jantung  dengan kisaran antara 8-21 tahun. Sayangnya karena penyebab spesifiknya dan pemicunya belum diketahui, maka pencegahannya pun masih belum dapat diketahui.